logo

ARTERIOENVENOINEN VÄÄRITYS

Synnynnäinen kompleksi vaskulaarinen epämuodostuma. Koulutus on verisuonipallo, joka yhdistää suoraan valtimo- ja laskimojärjestelmät ja siten siirtää osan verestä ohittaen nivelosaa. AVM: t voivat ilmetä aivojen sisäisinä verenvuotoina tai epileptisinä kohtauksina. Hoitotaktiikan ongelman ratkaiseminen vaatii tarkkoja tietoja veren saannin koosta, tyypistä ja koulutuksen suhteesta eri aivojen rakenteisiin.


Yleistä tietoa

AVM: n kaavamainen esitys

Valtimon verisuonen epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen verisuonten epämuodostuma, joka on valtimoiden ja suonien ryhmä, josta puuttuu kapillaariväli. AVM: t voivat ilmentää verenvuotoja, jotka ilmenevät vastaavista oireista ja / tai epilepsiakohtauksista. Useimmissa potilaissa tauti ilmenee 20–40-vuotiaana, huippuvuoraus esiintyy 15–20-vuotiaana. AVM: n verenvuoto johtaa usein pysyvään vammaisuuteen (jopa 50% tapauksista) eikä kuolemaan johdu harvoin (jopa 10% tapauksista). Räjähtämättömän AVM-verenvuodon riski on 2–4% vuodessa, toistuvan verenvuodon riski: 6–18%.


Käyttöaiheet ja hoidon valinta

AVM: n hoitamiseksi käytetään tällä hetkellä kolmea menetelmää: suora mikrokirurginen poisto, endovaskulaarinen embolisaatio ja säteilyhoito. Indikaatiot kunkin menetelmän käytöstä ovat riittävän kehittyneitä. Joissakin tapauksissa käytetään tekniikoiden yhdistelmää. Epämuodostumien suoran mikrokirurgisen leikkaamisen mahdollisuuden määrittämiseksi käytetään Spetzler-Martin-luokitusta, joka ottaa huomioon AVM: n koon, sen sijainnin suhteessa toiminnallisesti tärkeisiin aivoalueisiin ja verenvuodon ominaisuudet.

Koko
Pieni (
Keskikokoinen (3–6 cm)
Suuri (> 3 cm)

Lokalisaatio (toiminnallisen merkityksen mukaan)
merkityksetön
Merkittävä

Laskimotuotteen tyyppi
Vain pintalaskimot
Syvät suonetkin

AVM: n koko määritetään kelan enimmäiskoko senttimetreinä. Funktionaalisesti tärkeisiin alueisiin kuuluvat aivoalueet, joiden vaurioituminen johtaa todennäköisesti vakaviin pysyviin neurologisiin puutteisiin. Laskimoverenvuotoa arvioidaan pintaiseksi, jos kaikki ulosvirtaukset johdetaan aivokuoren laskimoon tai sinukseen. Jos ainakin yksi viemärisuoneista virtaa syvien suonien verkkoon, ulosvirtausta pidetään ”syvänä”.
Seuraavat taktikat AVM-potilaiden hoidossa verenvuodon jälkeen on kehitetty Neurokirurgian tutkimuslaitoksessa. Potilaiden, joilla on pallonpuolinen AVM S-M 1-3, on osoitettu valmistavan epämuodostumia. Tarvittaessa suoritetaan alustavasti stroman embolisointi ja esteettömien afferenssien sulkeminen. AVM: t, jotka sijaitsevat toiminnallisesti merkittävillä alueilla tai syvissä rakenteissa, lähetetään säteilyttämistä varten. Potilaat, joilla on AVM S-M 4-5, ohjataan sädehoitoon tai heitä tarkkaillaan. Joissakin tapauksissa potilaat, joilla on AVM S-M4, voidaan tehdä epämuodostumien poistamiseksi. AVM: ien embolointia voidaan pitää itsenäisenä menetelmänä pienessä ryhmässä potilaita, joilla on pienikokoiset kompakti AVM: t, joilla on yksi tai useampi suuri afferenssi. Räjähtämättömien AVM-laitteiden suhteen taktiikat ovat varovaisempia. Kliinisten oireiden puuttuessa tai havaitseminen on perusteltua. Kuperan AVM S-M 1-3: n tapauksessa potilailla, joilla on nuoria ja keskivahinkoja, ”aktiivinen” taktiikka on mahdollista - embolisaatio seuraavalla AVM: n poistamisella tai säteilyttämisellä. Sädehoitoa voidaan suositella potilaille, joilla on AVM S-M 1-3, jotka sijaitsevat toiminnallisesti merkittävillä alueilla. Potilaat, joilla on AVM S-M 4-5, pysyvät dynaamisen tarkkailun alla. Iäkkäillä potilailla pääsääntöisesti ne rajoittuvat havaintoihin.


Mikrokirurgisen AVM-poiston periaatteet

AVM. Operaation tyyppi

Suorat kirurgiset toimenpiteet suoritetaan mieluummin kylmällä ajanjaksolla verenvuodon jälkeen, koska samanaikaiset aivomuutokset vaikeuttavat AVM: ien eristämistä, mikä pahentaa aivovaurioita ja on potilaiden vaikeampi sietää. Parenymymaalisen verenvuodon akuutissa vaiheessa taktiikka suurten hematoomien poistamiseksi yrittämättä valmistaa AVM: ää on perusteltua. Leikkaus hematooman ja epämuodostumien samanaikaiseksi poistamiseksi voidaan suorittaa pienillä lobar-AVM-laitteilla. On muistettava, että hematooman ja aivoödeeman esiintyessä AVM: n kontrasti voi poiketa huomattavasti todellisesta verisuonen epämuodostumien puristumisen vuoksi. Syvien AVM: ien ja suurten AVM: ien kanssa on suositeltavaa odottaa hematooman ratkaisemista. Kammion verenvuodon yhteydessä on ilmoitettava ulkoisen kammion tyhjennyksen asentamisesta. Trepanointi tulisi suorittaa siten, että AVM-solmun lisäksi saadaan näkyvyys aferenteistä valtimoista ja epämuodostuman tärkeimmistä viemärisuoneista. AVM: n syöttösäiliöitä eristettäessä on tärkeää käyttää luonnollisia uria ja tiloja vähemmän traumaattisille aivoasioille (esimerkiksi: sivuttaisen halkeaman laaja valmistelu eristettäessä keskiaivovaltimoista peräisin olevia afferenssejä; pallojen väliset lähestymistavat perikaali- tai taka-aivovaltimoista peräisin olevien aferenssien hallintaan jne.) P.). Aferenssvaltimoiden sulkeminen on tehtävä vähintään etäisyydellä AVM: n pallosta. Tämä johtuu tosiasiasta, että AVM: ää toimittavat valtimoiden haarat voivat haarata aivojen parenyymaan. Tämä asema on erityisen tärkeä syvien ja parabolisten lokalisaatioiden AVM: ien poistossa, kun toiminnallisesti tärkeitä rakenteita toimittavat haarat voivat kärsiä. AVM-verisuonten vammojen välttämiseksi sen eristäminen tulisi suorittaa yhtenä yksikkönä perifokalisella vyöhykkeellä. Verenvuodon jälkeisillä potilailla yksi AVM-sormen navoista voidaan erottaa selvästi aivoista aivojen sisäisen hematooman tai posthemorragisen kystat avulla, mikä yksinkertaistaa kirurgisia toimenpiteitä. On muistettava, että joissakin tapauksissa hematooma voi hajottaa AVM: n, ja siksi etä-AVM: n onkalon seinämien tarkistaminen on pakollista. Pääviemärisuonien leikkauspiste tulisi suorittaa AVM: n täydellisen eristämisen jälkeen. Periaatteellinen valtimovirran asteittainen lopettaminen, kun leuka erittyy, ja laskimoinen, kun AVM on leikattu loppuun, on hyvin tunnettu. Kun laskimovuoto vähenee jatkuvan valtimovirran olosuhteissa, AVM-solmu tulee jännittyneeksi ja verenvuotoksi. Tietyissä tapauksissa verenvirtauksen epätasapainon vuoksi ohuiden epämuodostumien spontaanit repeämät tapahtuvat, mikä johtaa voimakkaaseen verenvuotoon, jota on erittäin vaikea lopettaa. Ainoa tapa tässä tilanteessa on eristää AVM nopeasti, kun afferenssit on kytketty pois päältä. Koska epämuodostumien valtimoiden seinämissä, toisin kuin normaaleissa verisuonissa, on ohennettu lihaskerros, verisuonia on tarpeen koaguloida huolellisesti ja läpi koko. Merkittäviin intraoperatiivisiin komplikaatioihin sisältyy ilmaembolia.
Leikkauksen jälkeisellä ajanjaksolla neurologisen tilan heikkeneminen havaittiin 30%: lla potilaista, joilla oireiden vakavuus regressoitui merkittävästi useimmissa tapauksissa. Leikkauksen jälkeinen kuolleisuus oli 1,3%. Leikkauksen jälkeiset näköhäiriöt ovat riittävän jatkuvia eikä käytännössä taannu. Leikkauksen jälkeisissä puhehäiriöissä on valtaosassa tapauksissa mahdollista saavuttaa merkittävä oireiden taantuminen ja monilla potilailla päästä eroon puhehäiriöistä kokonaan.


Aivojen AVM: n endovaskulaarinen hoito

Pääasiallinen kriteeri potilaiden valinnalle endovaskulaariseen embolisaatioon on aferenttisten suonien saatavuus, jotka ovat käytettävissä superselektiiviseen katetrointiin. Viime aikoihin asti AVM: ien embolisointi toteutettiin histoakryylin kanssa sekoitettuna lipiodoliin. Tähän päivään mennessä AVM: ien embolisointi monilla potilailla on suoritettu Onyx-koostumuksella. Fistulous AVM -laitteissa adduktiosäiliöiden tukkeutuminen suoritetaan mikrokeloilla. Embolisaation määrä ja vaiheiden lukumäärä riippuu AVM: n angioarkektoniikasta. Täydellinen embolisaatio voidaan saavuttaa 30%: lla potilaista. AVM: n subtotaalinen embolisointi suoritettiin 30%: lla potilaista. 40%: lla potilaista embolisaatio saavutettiin vain osittain. Pysyvää neurologista alijäämää leikkauksen jälkeen havaittiin 4%: lla tapauksista, kuolleisuus oli 1,3%.

Galenin suonen epämuodostumat pois päältä

Galen-laskimon AVM (aneurysma) on erityinen valtimoiden suonen epämuodostuma, tyypillinen lähinnä lapsille. Patologia on luonteeltaan synnynnäinen ja sille on tunnusomaista arteriovenoosisen šuntin muodostuminen yhden päälaskimokeräilijän - aivojen suuren laskimon - alueelle. Galen-laskimon aneurysmien osuus on noin 30% lapsuudessa havaituista epämuodostumista, ja niihin liittyy korkea kuolleisuus (jopa 90%). Taudin hoito suoritetaan vain endovaskulaarisella menetelmällä. Päätehtävänä on pysäyttää tai vähentää valtimoveren erittymistä aivojen laskimojärjestelmään, mikä saavutetaan sulkemalla aferenssisäiliöt transarteriaalisen pääsyn kanssa. AVM-seinämaalaustyyppisten afferenssien sulkemiseen käytetään mikrokeloja ja ilmapallokatetroita, joissa on koroidityyppi, mikrokelat, liimakoostumukset tai niiden yhdistelmä. Valtimoiden sisäänvirtaus voidaan kokonaan lopettaa 61%: lla tapauksista seinämän epämuodostumilla, suonityypin vääristymisellä - 7%. Endovaskulaarisen hoidon jälkeisellä ja kaukaisella ajanjaksolla valtaosa havainnoista sai positiivisen tuloksen. Parhaat tulokset havaittiin alle vuoden ikäisten potilaiden ryhmässä. Pysyvä neurologinen alijäämä kehittyi 5,6%, kuolleisuus 2,8%.
Harvinaisiin ja vaikeasti hoidettaviin patologioihin kuuluvat selkäytimen AVM: t. Selkäydin AVM: tä ja duraalista arteriovenoosista fistulia (DAF) löytyy jopa 3%: n populaatiosta, mikä vastaa noin 20% kaikista keskushermoston verisuonten epämuodostumista. Selkäydin AVM: n endovaskulaarisen hoidon tehokkuus määräytyy potilaiden neurologisen tilan mukaan interventioiden jälkeen: Aineistomme positiiviset tulokset (neurologisten oireiden merkittävä regressio) saavutettiin 91%: lla tapauksista.

Spetzler-Martin AVM -luokitus
Arvioitu ominaisuuspistettä
AVM-poisto embolisoinnin jälkeen
koostumus Onyx


Aivojen AVM-säteilyhoito

Leksell gammaveitsi

Säteilyhoito (gammaveitsi, protonisäteen säteilytys) on tehokkain pienissä kompakteissa epämuodostumissa, joiden halkaisija on enintään 3 cm, joten halkaisijaltaan alle 1 cm: n epämuodostumilla täydellinen hävitys voidaan saavuttaa lähes 90%: lla tapauksista ja epämuodostumilla, joiden halkaisija on yli 3 cm. - jopa 30%. AVM-säteilyhoidon negatiivinen puoli on, että AVM-verisuonten hävitys tapahtuu 1-3 vuotta hoidon jälkeen. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että AVM: ien esi-embolisointi vähentää radiokirurgian tehokkuutta. Neurokirurgian tutkimuslaitoksen mukaan stereotaktisen säteilytyksen jälkeen kokonainen hävitys voidaan saavuttaa yli 70%: lla tapauksista. 10%: lla potilaista AVM-koko on pienentynyt ja verenvirtaus vähentynyt.


johtopäätös

Optimaalista menetelmää AVM: n hoitamiseksi tulisi pitää multimodaalisena lähestymistapana, jossa käytetään kaikkien menetelmien yhdistelmiä. Mikrokirurginen leikkaus on tällä hetkellä tärkein radikaali menetelmä aivojen AVM: n hoitamiseksi. Eriytetyn lähestymistavan avulla potilaiden valinnassa on useimmissa tapauksissa mahdollista saavuttaa suotuisat tulokset. Embolization on välttämätöntä yhdistettyjen hoitomenetelmien rakenteessa. Menetelmä on erittäin tehokas seinämätyypin fistulisten AVM- ja AVM Galen -laskimoiden hoidossa. Sädehoito on valittu menetelmä yleisille ja toimimattomille AVM: ille, samoin kuin AVM: ien osittaiselle poistumiselle tai epätäydelliselle hävittämiselle sen endovaskulaarisen embolisaation jälkeen.

Selkäydin arteriovenoosinen epämuodostuma monimutkaisena tapauksena nuorten ankyloivan spondüliitin varjolla

Kliiniset havainnot kuvaavat nuorten ankyloivan spondyliitin erotusdiagnoosin monimutkaisuutta. Reaktiivisen niveltulehduksen, nuorten selkärankareuman erotusdiagnostiikan tarve potilailla, joilla on

Kliinisiä havaintoja havainnollistetaan juvenilen ankilosis spondiloarthrytis -direktiivin monimutkaisella diagnosoinnilla. Reaktiivisen niveltulehduksen, nuorten spondiloartriitin differentiaalidiagnostiikan suorittamisen tarve röntgenologisten menetelmien avulla potilaille.

Nuorten ankyloiva spondüliitti (SAS) on perinnöllisen taipumuksen omaava sairaus, jolle on tunnusomaista krooninen tulehduksellinen prosessi sekä perifeerisen että aksiaalisen luurankojen nivelissä, usein yhdistettynä entesiittiin, nivelreuman (RF) ja antinukleaarisen tekijän (ANF) aiheuttamaan seronegatiivisuuteen [1]. Koska selkärangan nivelten vaurioituminen voi viivästyä vuosia, lapsuuden diagnoosin pakollinen kriteeri on ristiluun nivelten vaurioituminen, mikä vahvistetaan radiologisilla diagnoosimenetelmillä [1, 2].

Nuorten ankyloiva spondüliitti on paljon harvinaisempi kuin nuorten nivelreuma (JuRA) [1]. Osittain tämä voi johtua varhaisen diagnoosin vaikeudesta ja SJA: n ja JRA: n kliinisen kuvan samanlaisuudesta. JAS: n esiintymistiheys on erilainen etnisillä ja maantieteellisillä alueilla, mikä heijastaa erityisesti B27-antigeenin esiintyvyyttä HLA-populaatiossa. Venäjän federaation terveysministeriön lääketieteellisten tilastojen osaston mukaan SAS: n esiintyvyys vuonna 2007 15–17-vuotiaiden murrosikäisten keskuudessa oli 3,44 / 100 000 asukasta [3].

Garmisch-Partenkirchen -kriteerit hyväksyttiin Etelä-Afrikan valtioiden diagnosointiin (taulukko 1).

  • Todennäköinen eteläafrikkalainen täyttää 2 pääkriteeriä tai 1-2 pää + 2 lisäkriteeriä.
  • Samat kriteerit + radiologisesti merkittävä sacroileitis (kahdenvälisen vaiheen II sacroiliitis tai vaiheen III yksipuolinen yksipuolinen sacroileitis) täyttävät tietyt Etelä-Afrikan valtiot..

Useimmiten nuorten ankyloiva spondüliitti erotellaan nuorten nivelreuman, reaktiivisen niveltulehduksen kanssa, mutta muita sairauksia voi esiintyä YuAS: n varjolla..

Haluamme havainnollistaa nuorten angioomien erotusdiagnoosin monimutkaisuutta seuraavan kliinisen havainnon avulla..

Potilas Sh., 13-vuotias, otettiin klinikkaan valituksilla, jotka aiheuttivat jatkuvaa kipua oikeassa polvissa 4 vuoden ajan, polvenivelten jäykkyyden tunne, asennon ja liikunnan heikentyminen, lisääntynyt väsymys.

Tyttö ensimmäisestä raskaudesta, joka eteni jatkuvalla keskenmenon uhalla, ensimmäisestä kiireellisestä, itsenäisestä synnytyksestä. Paino syntyessä - 4100 g, korkeus - 59 cm. Imetys 1,5 kuukauteen saakka. Varhainen psykomotorinen kehitys ilman ominaisuuksia. Ajoitetut ennalta ehkäisevät rokotukset. Taudeista - harvinainen ARVI, vegetovaskulaarinen dystonia, vesirokko 11-vuotiaana. Mantoux-reaktio 2009–2010 - negatiivinen. Perhehistoria kuormitettu valtimoverenpaineesta, sydäninfarktista.

Lääketieteellinen historia. Tyttö on ollut sairas huhtikuusta 2007 (4 vuotta) lähtien, kun hän huomasi aamulla yhtäkkiä oikean polven nivelkipuun voimakkaan kivun, ekspressorin toiminnan selvän rikkomuksen. Samana päivänä he ottivat yhteyttä traumaatologiin asuinpaikassa, Schlatterin tautia epäiltiin, polvenivelten röntgenkuvauksen jälkeen diagnoosi poistettiin. Kirurgi, traumatologi, reumatologi, ortopedi toistanut toistuvasti diagnoosia ei tehty, hoitoa ei suoritettu. Tauti eteni, tyttö alkoi pudota, säästi oikeaa jalkaa kävellessään, lopettaa ammattitanssitunteja.

Tammikuussa 2010 epäillyn reaktiivisen niveltulehduksen vuoksi yersinia-, toksoplasma- ja sytomegalovirusinfektio jätettiin pois. Maaliskuussa 2010 reumatologi suositteli käsien röntgenkuvausta, polvien nivelten ultraääntä ja ortopedisen kirurgin neuvottelua ortopedisen patologian poissulkemiseksi. Käsien röntgenogrammissa visualisoitiin kaikki ranteen luut, esiintyi metakarpalien luiden ja falangoiden synostoosia. Diafyseliset vyöhykkeet olivat näkyvissä vain säde- ja ulna-luissa. Luukausi vastasi 17 vuotta. Veren yleisessä analyysissä 9 mm / tunti.

Lokakuussa 2010 hän hakeutui ensimmäisen nimeltään MGMU: n yliopiston lastenklinikkaan I.M.Sechenova. Ambulanssitapahtumassa tyttö valitti oikean polven nivelkipuista, pahempaa illalla ja fyysisen rasituksen aikana, aamujäykkyyden tunne jopa 15 minuuttiin asti. Tutkimuksen aikana - hartioiden ja lantion vyön epäsymmetria, asennon ja kävelyn rikkominen, rinnan kyfosin sileys, lannerangan lisääntyminen. Rintarangan liikkuvuus puuttui kokonaan. Määritettiin useita enthesopatioita - kipua kantapään, polven, akilles-jänteiden tunnusteluun. Kliinisen kuvan perusteella alustava diagnoosi muotoillaan nuoruudeksi ankyloivaksi spondüliitiksi. Hänet otettiin klinikkaan 11. marraskuuta 2010..

Siksi huolimatta taudin 4-vuotisesta kestosta tarvittavaa reumatologista tutkimusta ei suoritettu, rintarangan jäykkyyttä ei aiemmin havaittu..

Kun sairaalaan pääsee, tyttö on kohtalaisen vakava. Paino 55 kg, korkeus 155 cm. Iho on tumma, puhdas, fysiologinen kosteus. Polvillaan, arvet, hiertymät lähinnä oikealla (tyttö putoaa usein) (kuva 1).

Kurkussa ei ole saaren tulehduksellisia muutoksia. Sklera on puhdas. Vesikulaarinen hengitys. Sydänäänet ovat rytmiä, kuulostavia, syke 72 lyöntiä / minuutti, verenpaine 110/65 mm RT. Taide. Vatsa on pehmeä, syvä tunnustelu on kivutonta kaikissa osastoissa. Maksa ei ulkone edes rannikkokaarin reunan yli. Perna ei ole taitettava.

Alusta tuki- ja liikuntaelimille - voimakas kävelykäytännön rikkomus, säästää huomattavasti oikeaa jalkaa. Samaan aikaan kävely on epävakaa, vaikutelma oikean jalan "vetämisestä". Korkokenkällä kävely on erittäin tuskallinen. Asento on heikentynyt johtuen lannerangan lordoosin huomattavasta lisääntymisestä ja rintakehän kyfoosin litistymisestä. Merkitty enthesopathies korkokengissä, Achilles-jänteiden kiinnityspaikat, popliteaaliset alueet. Rintakehän selkärangan liikealue puuttuu kokonaan (± 0 cm), tunnustelu selkärangan Th4-Th7 tasolla, etenkin oikealla, voimakasta kipua. Lannerankassa (+ 6 cm) ei ole jäykkyyttä. Sormen testi suoritetaan tyydyttävästi. Oikean polvinivelen lievä turvotus. Vaikea kipu oikean polven tunnustelua kohden.

Siten tytöllä, jolla oli epäsymmetrinen oligoartriitti taudin alkaessa, paljastettiin enthesopatioiden esiintyminen, selkärangan jäykkyys. Taudin puhkeaminen on yli 6 vuotta vanhempi. Garmisch-Partenkirchen-luokituksen mukaan kliininen kuva vastasi todennäköistä SAS: ää, joka hyväksyttiin sairaalahoidon alussa toimivaksi diagnoosiksi.

Oli kuitenkin joukko oireita, jotka eivät olleet tyypillisiä nuorten ankyloivalle spondüliitille. Lihasheikkouteen liittyvät usein tapahtuvat putoukset eivät ole ominaisia. Jalkojen nivelvaurioita ei pitäisi ilmetä "vetämällä". Rintarangan täydellinen liikkuvuuden puute, Th4-Th7-selkärangan selkärankaprosessien tunnusteluun liittyvä vaikea kipu herätti huomion..

Suoritettaessa laboratorio- ja instrumenttitutkimuksia yleisessä verikokeessa, päivätty 12. marraskuuta 2010: leukosyytit - 10,0 tuhat / μl; punasolut - 3,97 miljoonaa / μl, hemoglobiini - 120 g / l, verihiutaleet - 253 tuhat / μl; väriindikaattori - 0,91; leukosyyttikaava - puhaltaa neutrofiilejä - 3; segmentoidut neutrofiilit - 63; lymfosyytit - 27; monosyytit - 7, ESR - 23 mm / tunti. Biokemiallisessa analyysissä kaikki indikaattorit ovat normin rajoissa..

Immunologiset parametrit: IgA 190 mg / dl, IgM 197 mg / dl, IgG 1600 mg / dl - normaaleissa rajoissa. Täydennys 32,7 helmi. yksiköt, vasta-aineet natiiville DNA: lle 6,54 IU / ml, vasta-aineet kardiolipiineille IgG 3,06 IU / ml, IgM 4,4 IU / ml; ANF, RF, C-reaktiivinen proteiini - negatiivinen (kaikki indikaattorit ovat normin rajoissa). Antistreptokokkivasta-aineet lisääntyneet - antistreptolysin-O (ASLO) 694 IU / ml (normi 250).

Virtsa-analyysi ilman merkittävää patologiaa.

EKG: sinusrytmi. Sydän sähköakselin normaali sijainti. Sydänlihaksen redox-prosessien vähentäminen.

Rintakehän vaurioiden luonteen selventämiseksi sairaalahoitoa seuraavana päivänä tehtiin selkärangan magneettikuvaus (MRI)..

Suorittaessaan aivojen, kohdunkaulan, rintakehän ja lannerangan MRI: tä T1-, T2-painottetuissa sekvensseissä rasvan vähentämisellä ja verisuonikontrastin parantamisella (Omniscan 10,0 ml), rintakehän selkärangan intramedullaarinen tilavuudeltaan muodostunut muoto (tasot Th6-Th7-selkäranka) selkeät tasaiset ääriviivat, hyperintensiiviset T2 VI: ssä (tutkimuksessa rasvan signaalin tukahduttaminen, ei prioriteettien muuttaminen), intensiivinen T1 VI: ssä, hyperintensiivisten inkluusioiden ollessa proksimaalisissa ja distaalisissa napoissa, paikallisesti selkärangan akordin joenluu ja anteroposteriorkoko kasvaa, saavuttaen 16 mm, mitat 21 x 15 × 11 mm (kuva 2). Tutkimuksessa, jossa parannettiin verisuonten kontrastia, varjoaineen heikko kertyminen reuna-alueella melko yhdenmukaisella reunalla. Muita varjoaineen patologisen kertymisen polttoja ei ole tunnistettu.

Aivojen, kohdunkaulan ja lannerangan rakennepatologiaa ei ole tunnistettu. Rintakehän kyfoosi on tasoitettu, lumbosakraalikulma on liioiteltu. Riittävän korkeita selkärankakappaleita ilman muodonmuutoksia, polttoaineiden muutoksia niiden rakenteessa ei havaittu. Selkäkanavan loppupäätä ei ole kavennettu, selkäranka on ilman polttovälimuutoksia, tasainen halkaisija, sen epikoni L1-L2-selkärangan tasolla. Nikamaväliaukot eivät ole laajentuneet.

johtopäätös Rintakehän selkärangan intramedullaarinen tilavuudeltaan muodostuminen on todennäköisimmin gliakasvain, heikkolaatuinen astrosytooma. Kystisen komponentin, jolla on korkea proteiinipitoisuus, läsnäoloa ei voida sulkea pois.

Neljän päivän kuluttua tyttöä kuultiin neurokirurgian instituutissa. N. N. Burdenko - selkäytimen kasvain Th5-Th6-nikamien tasolla. Kirurginen hoito suositellaan.

Joulukuun alussa 2010 tehtiin leikkaus kasvaimen poistamiseksi..

Kliiniset diagnoosit: selkäytimen arteriovenoosiset mikromuodot selkärangan tasolla Th7. Torpid tyyppi virta.

Leikkauksen jälkeisessä seurantatieteessä havaittiin alaraajojen tilapäinen herkkyyden menetys, lantion toimintojen hallinta. Tulevaisuudessa lantion toiminnot palautettiin osittain, herkkyys palautui ja jalkojen liikkeet olivat minimaalisia.

Operatiivinen diagnoosi: selkäytimen suuri intramedullaarinen kavernoma Th7-selkärangan tasolla.

Histologinen diagnoosi: kavernoottinen epämuodostuma (kavernoma, valtimovenoosinen epämuodostuma) nikaman Th7-tasolla.

Arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on synnynnäinen epämuodostunut verisuonen onkalo aivoissa, erotettu sisäpuolelta luurankoilla ja täynnä verta. Useimmiten sijaitsevat aivokannassa, subkortikaalisissa ytimissä ja talamuksessa, harvemmin kortikaalis-subkortikaalisissa ja erittäin harvinaiset pikkuaivoissa ja 4 kammiossa. Noin 10–15%: ssa tapauksista kavernoosisella hemangioomalla voi olla useita paikkoja. Kliinisesti ilmenevä epilepsiakohtauksissa tai verenvuotoissa aivoissa. Neurologiset vajavuudet hemipareesin muodossa, kallon hermojen toiminnan vajaatoiminta, tajunnan heikentyminen johtuvat melkein aina verenvuodosta [4].

AVM-verenvuotojen riski on korkea ja kasvaa joka vuosikymmen (taulukko 2) [5].

Valtimovenoosisten epämuodostumien tyypit on esitetty kuvassa. 3.

AVM-luokitus (Spetzler-Martin, 1986)

  • Alle 3 cm - 1 piste.
  • 3–6 cm - 2 pistettä.
  • Yli 6 cm - 3 pistettä.
  • Toiminnallisesti merkitsevän vyöhykkeen ulkopuolella * - 0 pistettä.
  • Toiminnallisesti merkittävän alueen sisällä - 1 piste.

AVM-alajako viemärin luonteen mukaan:

  • Syvien tyhjennyslaskimoiden puute - 0 pistettä.
  • Syvien tyhjennyslaskimoiden läsnäolo ** - 1 piste.

Luokituksen mukaisesti suurin osa neurokirurgeista määrittelee epämuodostuman toimintakelpoisuuden [5].

Epämuodostumia on 5: asteilla I (1 piste), kirurgisen toimenpiteen riski on vähäinen, V-asteella (5 pistettä) on suuria teknisiä vaikeuksia, syvän vamman ja kuoleman riski on suuri [4].

Valtimovaltimoiden epämuodostumien klinikka

  1. Verenvuototyyppitauti - 50–70%: lla tapauksista. Tämän tyyppiselle kurssille on tunnusomaista valtimoverenpainetaudin esiintyminen potilaalla, epämuodostussolmun pieni koko, sen valuminen syviin suoniin sekä takaosan kallonpohjan AVM.
  2. Torpid tyyppi on tyypillistä potilaille, joilla on suurikokoisia AVM: itä, sen lokalisoituminen aivokuoreen ja verenhuolto aivojen keskimmäisen haarojen haaroihin. Kouristusoireyhtymä, rypälepäänsärky, etenevä neurologinen vajaus, kuten aivokasvaimissa, ovat ominaisia.

keskustelu

Siksi tutkimuksen alussa tunnistettiin 2 pää- ja 1 lisäkriteeri Etelä-Afrikan Garmisch-Partenkirchenille (todennäköinen eteläafrikkalainen). Mutta kliinisessä kuvassa oli epäjohdonmukaisuuksia:

  • Tyttön kävelykerta muistutti neurologista alijäämää, jossa jalka "pisteli" kärsivän puolella. Etelä-Afrikka kävelee todennäköisemmin leveällä tukialustalla lievittääkseen lonkka- ja ileosakraaliiveitä.
  • Toistuvat pudotukset (tytön polvien ulkonäkö) viittaavat todennäköisemmin epäselvän alkuperän lihasheikkouteen saaren tulehduksellisten muutosten sijaan.
  • Verikokeet eivät osoittaneet käytännöllisesti katsoen mitään tulehduksellisia muutoksia..
  • Selkärangan Th4-hT8 selkeä tunnustelu arkuudesta yhdessä tämän osaston täydellisen liikkumisen puuttumisen ja selkärangan muiden osien kiinnostuksen kanssa antoi syyn epäillä paikallista patologiaa. Suoritettu MRI antoi mahdollisuuden visualisoida volyymiharjoittelu Th6-Th7-nikamien tasolla.
  • Todennäköisesti histologisten löydösten ja magneettikuvantamisen kuvan välinen ero liitettiin tutkimukseen matalan kentän magneettikuvausvalaisimella, jonka magneettikentän voimakkuus oli 0,2 Tesla.
  • Ilmeisesti sellaisten potilaiden tutkimukset, joilla on intramedullaarisia tilavuusmuodostumia, etenkin lapsuudessa, tulisi suorittaa vain käyttämällä korkeakentän magneettikuvauskuvaajaa (1 Teslasta tai uudemmasta).

Yllä oleva kliininen havainto vahvistaa reaktiivisen niveltulehduksen, nuorten selkärankareuman erotusdiagnostiikan tarpeen potilailla, jotka käyttävät röntgenmenetelmiä nivelten ja selkärangan tutkimiseen, etenkin kun tunnistetaan kliinisten oireiden epäjohdonmukaisuudet suunnitellun diagnoosin kanssa.

Kirjallisuus

  1. Rudwaleit M., van der Heijde D., Khan M. A. et ai. Kuinka diagnosoida akselin spondyloartriitti varhain // Ann Rheum Dis. 2004; 63: 535–543.
  2. Reumatologia. Kliiniset suositukset. Toimittanut Nasonova E. L. M.: Geotar-Media, 2008,288 s.
  3. Ohjeet lasten reumatologiaan. Painos N. A. Geppe, G. A. Lyskina, N. S. Podchernyaeva. M.: Geotar-Media, 2011,582 s.
  4. Zozulya Yu.A., Slynko E.I. Selkärangan verisuonikasvaimet ja epämuodostumat. Kiova: UVPK Exob LLC, 2000,379 s.
  5. Toronton aivo-verisuonien epämuodostumien tutkimusryhmä. http://brainavm.oci.utoronto.ca.

A. V. Bunin
E. S. Zholobova, lääketieteen tohtori, professori
O. S. Rozvadovskaya
E. M. Perepelova, lääketieteen kandidaatti

UDKB GBOU VPO Ensimmäinen MGMU heitä. I. M. Sechenov Venäjän terveys- ja sosiaaliministeriöstä, Moskova

Yhteystiedot kirjoittajista kirjeenvaihtoon: [email protected]

* Funktionaalisesti merkittävät vyöhykkeet - sensorimotorinen vyöhyke, Broca- ja Wernicke-keskukset, vatsakalvot, talamus, ajallisen keulan syvät rakenteet, runko.

** Syvälaskimokeräimet - tyhjentävät suuren aivoveren järjestelmään virtaavat suonet, suora sinus.

Selkäydinvaltimoiden verisuonten epämuodostumien hoito

Veri-verisuonen epämuodostumat (AVM) ovat selkäydin yleisimpiä verisuonitauteja, ja niiden osuus on noin 60% kaikista selkäydinvaskulaarisista epämuodostumista. Niitä havaitaan yleensä nuorilla potilailla, joilla on pääasiallinen sijainti rintakehän ja kohdunkaulan selkäytimessä. Taudin kliinisessä kuvassa 2/3 potilaalla ensimmäiset oireet ovat subaraknoidinen verenvuoto yhdessä selkäytimen vaurioiden oireiden kanssa, jotka vastaavat aneurysman sijaintia.

MRI: hen (magneettikuvaus) perustuva valtimovenoosisten epämuodostumien diagnoosi on monimutkainen tehtävä. Monilla tavoilla kyky visualisoida epämuodostumien patologiset suonet ja niiden sijainti suhteessa selkäytimeen riippuu tomografin resoluutioasteesta. Parhaat tulokset saavutetaan magneettikuvausmittareilla, joilla on korkea magneettikentän voimakkuus. Tällaisia ​​tomografioita on saatavana klinikaltamme Top Ikhilov.

Diagnostinen ohjelma voi sisältää toimenpiteitä:

1. Selkärangan ultraäänitutkimus (ultraääni)
2. Elektroneuromyografia (ENMG),
3. Selkärangan korkearesoluutioinen MRI
4. UZDG - Doppler-ultraääni
5. Selkärangan angiografia
6. Laboratoriotestit - veri, virtsa.
7. Neurokirurgian parhaiden asiantuntijoiden kuulemiset.

Selkäydin subaraknoidisessa tilassa sijaitsevien valtimovenoosisten epämuodostumien patologiset suonet, jotka sijaitsevat T1 - ja T2-painotetussa MRI: ssä, kuvataan signaalin menetyksen alueiksi, mikä johtuu veren nopeasta virtauksesta laajentuneiden verisuonten läpi. T2-relaksaatiosta riippuvat tomogrammit ovat informatiivisempia. AVM-verisuonet vastaavat hypointensiivisiä alueita, joilla on ominainen puristettu, käärmeinen muoto. T1-painotettujen kuvien arteriovenoosisten epämuodostumien ”verisuonikuvion” osoittaminen on vaikeaa, koska CSF: n signaali on alhainen selkäytimen subaraknoidisessa tilassa. Näissä olosuhteissa patologisten suonten rajat poistetaan. MR-kuvaus on erittäin informatiivinen AVM: n sijainnin arvioinnissa suhteessa selkäytimen halkaisijaan. Tämä näkyy selvästi aksiaalisilla T1-painotetuilla kuvilla. Lisäksi selkäytimen muutokset, jotka liittyvät arteriovenoosiin epämuodostumiin, kuten hematomyelia, myelooma, ödeema, kystien muodostuminen, surkastuminen, havaitaan MRI: llä..

Dynaamisten MRI-tutkimusten käyttö valtimovenoosisten epämuodostumien endovasaalisessa sulkeutumisprosessissa ennen selektiivistä embolisaatiota ja sen jälkeen oli hyödyllinen arvioitaessa vaskulaaristen epämuodostumien tilaa. AVM: n tromboidut verisuonet muuttuvat kirkkaiksi T1-tomogrammeissa johtuen methemoglobiinin muodostumisesta tromboottisessa hyytymässä. Selkärangan angiografialla on kuitenkin edelleen pääpaikka epämuodostumien syöttö- ja tyhjennysastioiden visualisoinnissa. Myös erittäin tehokas lähestymistapa selkäytimen arteriovenoosisten epämuodostumien ei-invasiivisessa osoittamisessa on MRA: n käyttö (magneettikuvaus).

Valtimovaltimoiden epämuodostumien hoito

Selkärangan arteriovenoosien epämuodostumien onnistuneen kirurgisen hoidon kannalta on välttämätöntä saada kaikkein täydellisin kuva niiden sijainnista, angiosrakenteesta ja hemodynamiikasta, mikä tarjoaa optimaalisen kirurgisen taktiikan ja nykyaikaisten mikrokirurgisten ja endovaskulaaristen interventioiden menetelmien erilaistuneen soveltamisen. Intermedullaarisissa selkärangan arteriovenoosissa epämuodostumissa voidaan käyttää sekä endovaskulaarisia että mikrokirurgisia interventioita. Endovaskulaarinen hoito ei kuitenkaan ole aina turvallista - on usein mahdotonta sammuttaa kaikkia sivujoet, minkä jälkeen intramedullaarinen tilavuus pysyy.

AVM: n verenvirtauksen ollessa merkittävä, se täytyy ensin embolisoida ja sitten resektoida mikrokirurgisesti. Kaikki pienet intramedullaariset valtimovenoosiset epämuodostumat leikataan mikrokirurgisesti. ABM, jolla on voimakas verenvirtaus, tulisi ensin poistaa ja sitten resektoida avoimen pääsyn avulla. AVM: ien resektiota varten on käytettävä suoraa lähestymistapaa epämuodostumiin, vain verenkiertoa luovuttava veri tulee estää ja selkäytimen toimittavat suonet pitää säilyttää. Epämuodostumien pesä on poistettava akuutisti vain selkäytimen rajalla. Leikkauksen jälkeen kontrolli vaatii aina MRI: n ja selkärangan selektiivisen angiografian. Vain sellainen menetelmien yhdistelmä voi paljastaa patologisen verisuonen muodostumisen jäännökset.

Selkäydin arteriovenoosien epämuodostumien emboloituminen

Selkäytimen valtimovenoosinen epämuodostuma (AVM) on selkäytimen ei-tuumorinen verisuonitauti. Avainmerkkejä ovat laajentuneiden valtimoiden ja suonien läsnäolo, jotka koostuvat dysplastisista suonista.
Valtimovaltimoiden epämuodostumien (AVM) jakautuminen tyypin mukaan on tärkeä hoitomenetelmien ja ennusteiden valinnassa. Se perustuu angiografiatietoihin, aferenssi- ja efferent-suonten rakenteellisiin piirteisiin, arteriovenous-shuntien muodostumiseen, verisuonikonglomeraatin muodon arviointiin ja aneurysman hemodynaamisuuden luonteeseen (Tissen T.P., 1994; Ling F., 1993)..
Kaikki aneurysmat ja hemangioomat voidaan jakaa anatomisten ja topografisten piirteiden perusteella:

  1. intramedullaariset AVM: t, jotka sijaitsevat osittain tai kokonaan selkäytimessä; verenkierto ja vedenpoisto tapahtuvat selkärangan kautta;
  2. ekstraperomedullaariset AVM: t (fistulit) sijaitsevat selkäytimen pinnalla; sellaisten epämuodostumien verenkierto voi tapahtua etu-, taka- ja radicular-valtimoista, ulosvirtaus tapahtuu samojen suonien läpi;
  3. extraretromedullaarinen AVM (harvinainen muoto) toimitetaan selkärangan takaosan tai takaosan radikulaarisista oksista;
  4. intraduraaliset valtimovenoosiset fistulot sijaitsevat kestomateriaalissa; verenhuolto tapahtuu radikaalisista valtimoista; ulosvirtaus tapahtuu yksinomaan selkärangan suonissa;
  5. nivel-, perimedullaariset, duraaliset, epiduraaliset, lihakset ja selkärankaiset hemangioblastoomat; lueteltujen lokalisaatioiden hemangioblastiveren tarjonta tulee selkärangan, kalvojen, radikulaaristen ja lihasten verisuonista; ulosvirtaus suoritetaan selkärangan ekstramedullaarisia suoneita pitkin; niitä kutsutaan "metamerisesti sijaitseville verisuonikasvaimiksi"; harvinainen selkäytimessä.

Kliiniset esimerkit arteriovenoosisten selkäytimen epämuodostumien endovaskulaarisesta embolisaatioperaatiosta liima-ainekoostumuksella esitetään kuviossa 1..

Kuva. 1a. Selkäydin valtimovenoosinen epämuodostuma 11., 12. rintarangan tasolla. Selektiivinen vähennys angiografia.Kuva. 1b. Selkäydin valtimovenoosinen epämuodostuma 11., 12. rintarangan tasolla. Selektiivinen angiografia ilman vähentämistä.
Kuva. 1c. Selektiivinen vähennys angiografia arteriovenoosisen selkäydin epämuodostuman embolisoinnin jälkeen liima-ainekoostumuksella Trufill NBCA. AVM ei ole täytetty.Kuva. 1g Selektiivinen angiografia ilman vähentämistä valtimovenoosisen selkäytimen epämuodostuman embolisoinnin jälkeen liimakoostumuksella Trufill NBCA. AVM ei ole täytetty.

Yhteyshenkilömme kuinka päästä keskustaan

Osoite: Valkovenäjän tasavalta, 220114, Minsk, st. F. Skoriny, s. 24.

Maksulliset palvelut: +375 17 267-12-40; +375 17 267-52-10

Vastaanotto (suuntiin): +375 17 369-90-39

Tiedot: +375 17 369-77-32

Valkovenäjän tasavallan presidentti
president.gov.by

Partisanien piirin hallinto
part.gov.by

Lääketieteellisten keskusten luettelo
imedica.by

Terveet ihmiset ovat projekti tärkeimmästä asiasta
24health.by

CJSC Technics and Communications
www.tc.by

MedPortal.ORG - vastuullinen lääketieteellinen portaali
www.medportal.org

Belmedtourism - lääketurismin hoitaja
www.belmedtourism.com

Lääketieteellisen kuntoutuksen republikaanien lastensairaala
www.rdbmr.by

Euraasialainen lasten neurokirurgien yhteisö
http://www.eapn.info/

Dr. Anna - Valkovenäjän lääketieteellinen matkailualan toimija
https://www.doctoranna.by/

© 2006 - 2020 Neurologian ja neurokirurgian RSPC

Selkäydinvaurioiden oireyhtymät eri tasoilla

Selkäydinsairaudet ovat vaarallisia, monimutkaisia ​​sekä hoidossa että diagnoosissa. Jos selkäydin vaurioituu eri tasoilla, ihminen selviytyy monista oireista, joiden kehittyminen elämästä tulee sietämätöntä - halvaantumiseen saakka. Nämä monimutkaiset patologiat eivät ole niin yleisiä, mutta jos diagnoosi tehdään, sinun on saatava niistä eniten tietoa.

Selkäytimen rakenne

Selkäranka kuuluu keskushermostoon ja on vastuussa aivojen toimittamisesta kaikilla tarvittavilla impulsseilla. Se toimii jakeluyhteytenä keskushermoston pääelimen, muiden järjestelmien, lihaksen välillä. Se sisältää erityyppisiä hermokudoksia, jotka kykenevät vastaanottamaan ja lähettämään vastaanotettuja signaaleja.

Pääkomponentit ovat valkoinen ja harmaa aine, hermot ja solut. Keskellä on puhdas hermokudos. Jokainen selkäydinkudoksen patologia on erittäin vaarallinen ihmisen elämälle ja johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan, ja sitä on myös vaikea hoitaa. Jopa pienet hernias aiheuttamat puristukset voivat johtaa sisäelinten toimintahäiriöihin.

Selkäytimen demielinisoiva sairaus sekä muut patologiat aiheuttavat usein oireita, jotka ovat havaittavissa jopa taudin alkuvaiheissa.

Yleiset oireet patologioista

Selkäydin diastematomyelian, iskemian ja muiden elimen patologioiden oireisiin alkuvaiheissa sisältyy merkkejä, joiden perusteella ihminen ei aina ajattele tätä tiettyä järjestelmää:

  • kipu pään ja muiden kehon osien;
  • korkea verenpaine;
  • toistuva, kohtuuton huimaus;

Selkäydinpatologian kipu keskittyy usein selän keskiviivaan. Voi ulottua ylä- ja alaraajoihin.

Selkäydinsairauksien oireet riippuvat suurelta osin niiden muodosta ja tiettyjen osastojen vaurioista. Sydänkohtauksen ja iskeemisten häiriöiden yhteydessä kipu on täysin erilainen kuin multippeliskleroosin kipu.

Selkärangan toimintahäiriön syyt

Muut patologiat voivat aiheuttaa selkäytimen sairauksia sekä vain tälle elimelle ominaisia ​​häiriöitä:

  • kasvaimet Sekä hyvänlaatuiset että pahanlaatuiset kasvaimet ovat vaarallisia.
  • etäpesäkkeitä Ne voivat tunkeutua selkäytimeen muista elimistä - keuhkoista, rinnasta, eturauhasesta.
  • Multippeliskleroosi. Vaikuttaa valkoisen aineen alueisiin.
  • Tulehdukset ja infektiot. Sepsis ja muut häiriöt, mukaan lukien osteomyelitis, voivat olla haitallisia aivoille..
  • Vaskulaariset häiriöt Selkärangan suonikohjut, ateroskleroosi, diabeteksen vauriot voivat provosoida iskemian.
  • Degeneratiiviset prosessit. Patologiat, kuten ankyloiva spondüliitti, osteokondroosi, hernias voivat aiheuttaa selkäytimen puristumisen.
  • Vammoja. Läpäisevät, läpäisemättömät haavat ja murtumat.

Jokainen näistä tekijöistä voi provosoida tiettyjä rikkomuksia, joita on vaikea diagnosoida ja joilla on vakava kulku..

Arteriovenous epämuodostumat (AVM)

AVM tai selkärangan valtimovenoosinen epämuodostuma on epänormaali verisuoniverkko, joka ei yhdistä kapillaareja. Epämuodostumat sijaitsevat selkäytimen sisällä ja sen kalvoissa. Tämä on harvinainen, mutta monimutkainen patologia, jota esiintyy 20–40-vuotiaina. Sitä pidetään synnynnäisenä epämuodostumana, jonka aiheuttavat seuraavat tekijät:

  • epäonnistuminen sikiön kehityksen aikana pienissä ja keskisuurissa verisuonissa;
  • äidin intoksikointi raskauden aikana: infektio, hypoksia, huono ekologisuus, teratogeenisten lääkkeiden käyttö;
  • liiallinen fyysinen aktiivisuus;
  • selkärangan vammat;
  • käynti kylvyssä tai hypotermia.

Patologian pitkäaikainen säilyminen edistää muiden sairauksien, useimmiten aneurysmien, kehittymistä. Selkäytimen kudos patologian sijainnin alueella voi kärsiä hypoksiasta ja iskemiasta.

AVM: n oireet riippuvat sairauden muodosta:

  • Aivohalvaus. Sitä esiintyy vain 20%: lla potilaista ja se löytyy nuorena. Se tapahtuu epänormaalien suonien repeämässä, mikä johtaa verenvuotoon. Vaikuttaa voimakkaasta, akuutista selkärangan kipu, heikkous ylä- tai alaraajoissa ja myös takarauhaslihasten hypertonisuus. Lantionelimen toimintahäiriöitä esiintyy joillakin potilailla..
  • Paralyyttinen. Se kehittyy vähitellen, oireet kehittyvät tasaisesti. Potilas voi kokea paranemisaikoja. Ensin ilmenee radikulaarinen oireyhtymä, joka voidaan antaa käsivarteen, rintaan tai jalkaan. Sitten ilmaantuu alaraajojen lihasheikkous, väsymys, kouristukset ja kouristukset. Puhdistus ja virtsaaminen häiriintyvät vähitellen.

Selkäydin AVM: ien hoito vaatii leikkausta. Neurokirurgit käyttävät erilaisia ​​menetelmiä epänormaalien vaurioiden, myös avoimen selkärangan leikkauksen, poistamiseen.

Iskemia ja selkäydininfarkti

Selkäydimen iskemia on tila, jossa verenkierto heikkenee voimakkaasti tietyllä alueella. Tämä prosessi laukaisee elinkudosten nopean kuoleman. Jotkut aivosegmentit ovat erityisen alttiita iskeemisille häiriöille vakuuden kiertämisen puutteen vuoksi..

Patologiat provosoivat tarttumien muodostumisen valtimoiden ja laskimoiden välille, minkä seurauksena veri pääsee heti laskimoihin ohittaen oikean virran. Korkean paineen vaikutuksesta tällaiset muodostuneet plexukset rikkoutuvat.

Tauolla tapahtuu selkäydininfarkti, jolle seuraavat oireet ovat ominaisia:

  • välitön lasku kehon herkkyydessä;
  • kaasun tahaton erittyminen, erittyminen tai virtsaaminen;
  • terävä, vakava kipu alaselän alueella, useimmiten ympäröivät, jota ei voida poistaa muilla lääkkeillä kuin huumausaineilla;
  • halvaus, pareesi, heikentynyt motorinen toiminta.

Sydänkohtauksen oireet kehittyvät muutamassa päivässä: hanhenpumput, sääli, jalkojen tunnottomuus.

Myelopatian syytä ei aina ole mahdollista selvittää, mutta siihen liittyy voimakkaita oireita, mukaan lukien vaikea turvotus. Hyvin usein provosoi pahanlaatuisen kasvaimen tilan keuhkoissa.

Selkäydin diastematomyelia

Diastematomyelian kanssa selkäydinkanava vaikuttaa. Tämä on synnynnäinen patologia, joka yleensä diagnosoidaan alle 7-vuotiailla naisilla. Patologia johtuu monista tekijöistä, mukaan lukien perinnöllinen taipumus ja äidin käyttäytyminen raskauden aikana: foolihapon puute ruokavaliossa, pillereiden, lääkkeiden ja alkoholin väärinkäyttö, sikiön kohdunsisäinen infektio infektioilla.

Diastematomyelialla on monimutkainen kliininen kuva, jossa usein löytyy monia muita häiriöitä. Useimmiten oireet ilmenevät 2 - 3 vuoden elämän jälkeen:

  • selän keskiviivaa pitkin näkyy vetäytyminen, arpia ja selkä;
  • ikäpisteitä ja ihonalaisia ​​lipoomeja ilmaantuu;
  • paksut hiukset kasvavat epänormaalisti - ”faun tail”;
  • lukuisia ortopedisia häiriöitä - kyphosis, vaikea skolioosi, kävelymuutokset, rintakehän muodonmuutokset, lantion vääristymät.

Neurologisia häiriöitä esiintyy myös: aistivajaus, lihasheikkous, uloste- ja virtsainkontinenssi.

Keskushermostoa demielinisoivat sairaudet

Näillä patologioilla vaurioituu aivojen myeliinikappaleita. Siksi neurologiset oireet kehittyvät useimmiten. Nämä ovat patologioita, kuten multippeliskleroosi, optoneuromyelitis, akuutti hajautettu enkefalomyeliitti.

Aivojen kavernoma

Selkäytimen kavernomaan liittyy aivojen ja selkäytimen suonien vaurioituminen. Muodostetaan glomeruluja, täytetään verellä, erotetaan väliseinillä. Tauolla provosoida verenvuoto. Suurimmat glomerulit, joiden koko on enintään 5 cm, ovat vaarallisimpia. Pääsyyksi pidetään geneettistä taipumusta, mutta ionisoiva säteily ja muut negatiiviset ulkoiset tekijät voivat myös vaikuttaa potilaaseen..

Taudin diagnostiikkamenetelmät

Patologioita on vaikea havaita. Joskus vaaditaan tusina monimutkaista diagnostista toimenpidettä ja suoritetaan paljon testejä. Vakavissa tapauksissa diagnoosi kestää useita vuosia. Yleensä nämä ovat kalliita ja monimutkaisia ​​toimenpiteitä:

  • Selkärangan kaikkien osien MRI;
  • electroneurography;
  • elektromyografia;
  • diskografia ja myelografia;
  • aivo-selkäydinnesteviljelmä ja sen muut tutkimukset;
  • kudoksen angiografia;
  • Selkärangan röntgenkuvaus;
  • ultraäänitutkimus raskauden aikana sikiön poikkeavuuksien havaitsemiseksi;
  • yleiset ja biokemialliset verikokeet.

CT-skannauksia käytetään myös luusolujen diagnosointiin ennen leikkausta..

Selkäydinsairauksia on vaikea hoitaa, ja niillä esiintyy erittäin voimakkaita, epämiellyttäviä oireita, jotka johtavat henkilön vammaisuuteen. Mutta varhaisessa havainnoinnissa potilaan mahdollisuudet sisältää negatiivisia merkkejä edistymisestä ovat paljon suuremmat.

Aivosuolen verisuonten epämuodostumat: hoito, leikkaukset ja seuraukset

Aivojen valtimovenoosinen epämuodostuma (AVM) on paikallinen vika kallonsisäisten suonien arkkitehtonisessa osassa, jossa valtimoiden ja laskimoiden välille muodostuu epäsäännöllinen yhteys muodostettaessa kiertynyttä verisuonenipua. Patologia tapahtuu morfogeneesivirheen takia, ja siksi se on pääosin synnynnäinen. Voi olla yksinäinen tai tavallinen.

Aivo-AVM: ssä verenvirtaus on epänormaalia: veri suoraan valtimoaltaalta, ohittaen kapillaariverkon, siirretään laskimolinjaan. Epämuodostumisvyöhykkeellä ei ole normaalia välikapillariverkkoa, ja yhdistävää solmua edustavat fistulat tai sekoitukset, joiden määrä on 1 tai enemmän. Valtimoiden seinät ovat rappeutuneita, eikä niissä ole oikeaa lihaskerrosta. Verisuonet ovat yleensä laajentuneita ja ohennettuja aivoveren virtauksen heikentyneen automaattisen säätelyn takia.

Aivojen AVM: t, kuten aneurysmat, ovat vaarallisia äkillisestä aivojen sisäisestä verenvuodosta, joka tapahtuu patologisen suonen seinämän repeämisen vuoksi. Purkautuva epämuodostuma on täynnä aivoiskemiaa, turvotusta, hematoomaa, neurologisen vajaatoiminnan etenemistä, mikä ei aina ole potilaan onnistunut.

Tilastot patologian esiintyvyydestä ja seurauksista

Kaikkien patologioiden rakenteessa valtimovenoosinen epämuodostuma, jonka tilavuusmassat ovat aivokudoksessa, on keskimäärin 2,7%. Subaraknoidisen tilan akuutien ei-traumaattisten verenvuotojen yleisissä tilastoissa 8,5% - 9% verenvuototapauksista johtuu epämuodostumista. Aivohalvaukset - 1%.

Taudin esiintyvyys esiintyy seuraavalla keskimääräisellä esiintymistiheydellä vuodessa: 4 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. Jotkut ulkomaiset kirjoittajat ilmoittavat eri luvun - 15-18 tapausta. Luonnollisesta kehityksestä huolimatta se ilmenee kliinisesti vain 20–30%: lla lapsista. Lisäksi ikään liittyvä huippu AVM-geenien havaitsemisessa lapsilla esiintyy lapsenkengissä (~ 13,5%) ja 8-9-vuotiaana (sama%). Uskotaan, että lapsella, jolla on tällainen diagnosoitu verisuonihäiriö, repeämisriski on paljon suurempi.

Tilastojen mukaan epämuodostumat ilmenevät enimmäkseen 30–40-vuotiaina, joten ne diagnosoidaan useammin tämän ikäryhmän ihmisillä. Tauti etenee yleensä piilossa vuosikymmenien ajan, mikä selittää tämän taipumuksen määrittää kaukana lapsuudesta. Sukupuolikuvioita aivo-AVM: n kehityksessä mies- ja naispotilailla ei löytynyt.

Muuntogeenisen muunnoksen esiintyessä epätodennäköisyys on 2–5 prosenttia vuodessa, ja seuraavana vuonna riskit kasvavat. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, sen toistuvan uusiutumisen riski kasvaa merkittävästi, jopa 18%: iin..

Kallonsisäinen verenvuoto, joka on usein taudin ensimmäinen ilmenemismuoto (55–75% tapauksista), tapahtuu kohtalokkaasti 10–25%: lla potilaista. Tutkimusten mukaan kuilusta johtuen eroista lasten osuus on korkeampi (23–25%) kuin aikuisten (10–15%). Vammaisuus taudin seurauksista johtuu 30–50%: lla potilaista. Noin 10–20% potilaista palaa normaaliin tai lähes normaaliin elämänlaatuun. Syynä tähän valtavaan suuntaukseen on myöhäinen diagnoosi, pätevän lääketieteellisen hoidon ennenaikainen saaminen.

Missä pään osassa sijaitsevat aivojen AVM: t?

Valtimovaltimoiden poikkeavuuksien yleinen sijainti on supratentoriaalinen tila (aivojen yläosat), joka kulkee pikkuaivojen teltan yli. Selkeyden vuoksi selitämme yksinkertaisemmin: noin 85%: n tapauksista verisuonivauri löytyy aivojen pallonpuoliskoista. Aivojen pallonpuoliskojen parietaalisten, frontaalisten, niskakykyisten ja ajallisten lohkojen vaskulaaristen linkkien vauriot ovat pääasiassa.

Yleensä AVM: t voivat sijaita missä tahansa aivojen napaissa, sekä pintaosissa että syvemmissä kerroksissa (talamus jne.). Tarkennuksen tarkka sijainti voidaan määrittää luotettavasti vasta suoritettuaan laitteistotutkimuksen, jolla on kyky visualisoida pehmytkudokset. Diagnoosin perusperiaatteisiin kuuluvat MRI ja angiografia. Nämä menetelmät mahdollistavat laadullisen arvioinnin valtimoiden haarautumisjärjestyksestä ja suonien rakenteesta, niiden yhteydestä toisiinsa, AVM-ytimen kaliiperiin, valtimoiden etäisyyksiin, suoneiden tyhjentämiseen.

Valtimovaltimoiden ja oireiden syyt

Tauti on synnynnäinen, joten epäsäännöllinen verisuonten tukkeutuminen tietyillä aivoalueilla tapahtuu synnytyksen aikana. Luotettavia syitä patologian kehittymiselle nykytilaan ei ole osoitettu. Mutta asiantuntijoiden mukaan negatiiviset tekijät raskauden aikana voivat olettaa osaltaan edistää sikiön muuntogeenisen verisuonijärjestelmän epänormaalia rakennetta:

  • saada äidin kehosta suuria säteilyannoksia;
  • kohdunsisäiset infektiot, jotka välittyvät synnytysaikana äidiltä lapselle;
  • krooninen tai akuutti myrkytys;
  • tupakointi ja alkoholin juominen;
  • huumausaineet, mukaan lukien useista lääkkeistä;
  • lääkkeet, joilla on teratogeenisia vaikutuksia;
  • raskaana olevan naisen kroonisten sairauksien historia (glomerulaarinen nefriitti, diabetes, keuhkoastma jne.).

Asiantuntijat uskovat myös, että geneettisellä tekijällä voi olla merkitys virheen muodostumisessa. Viime aikoihin asti perinnöllisyyttä ei pidetty vakavasti patologian syynä. Nykyään yhä enemmän raportteja vastaanotetaan tämän tekijän osallistumisesta. Joten monissa tapauksissa samanlaiset verisuonen epämuodostumat määritetään potilaan verisukulaisilla. Oletettavasti ne johtuvat perinnöllisestä geenimutaatiosta, joka vaikuttaa kromosomiin 5q, CMC1-lokukseen ja RASA1: een.

Kuten aiemmin mainittiin, sairaudelle on ominaista pitkäaikainen "mykistyminen", joka voi kestää vuosikymmeniä. Diagnoosi tunnistetaan vahingossa joko aivorakenteiden diagnostisen tutkimuksen yhteydessä tai epämuodostuman hajoamisen jälkeen. Joissakin tapauksissa tauti voi tuntea itsensä ennen suonen purkautumista. Sitten patologian klinikka ilmenee useammin oireina, kuten:

  • tinnitus (soittoääni, humina, viseily jne.);
  • usein päänsärkyä;
  • kouristusoireyhtymä, joka on samanlainen kuin epileptiset kohtaukset;
  • neurologiset oireet (parestesia, tunnottomuus, pistely, uneliaisuus ja apatia jne.).

AVM-repeämän kliininen kuva on samanlainen kuin kaikenlaiset kallonsisäinen verenvuoto:

  • voimakkaan päänsärkyn terävä esiintyminen, joka etenee nopeasti;
  • huimaus, sekavuus;
  • pyörtyminen kooman kehittymiseen asti;
  • pahoinvointi oksentelu;
  • puolen kehon herkkyyden menetys;
  • heikentynyt näkö, kuulo;
  • ilmeikäs afaasia, dysartria (ääntämishäiriöt);
  • nopeasti kasvava neurologinen alijäämä.

Lapsilla tauti ilmenee usein henkisen kehityksen viiveenä, puhetoimintojen viivästymisenä, epipriseina, sydämen vajaatoiminnan oireina ja kognitiivisina heikentymisinä..

Laskimovaltimoiden aivojen epämuodostumien tyypit

Patologiset muodostelmat erotetaan yleensä topografisten ja anatomisten ominaisuuksien, hemodynaamisen aktiivisuuden, koon perusteella. Ensimmäinen parametri kuvaa aivojen epämuodostumien sijaintia, joten niiden nimet ovat peräisin:

  • pinta-AVM: t ovat keskittyneet aivojen aivokuoreen (aivojen pinnalle) ja valkean aineen viereisiin rakenteisiin;
  • syvät AVM: t - lokalisoituneet aivojen gyrusin, basaalganglion syvyyksiin, kammioiden sisäpuolelle, GM: n rungon rakenteisiin.

Hemodynaamisen aktiivisuuden mukaan epämuodostumat erotellaan:

  • aktiivinen - ne sisältävät sekoitetun tyyppisen AVM GM: n (yleisimmän lajikkeen, jossa havaitaan kapillaarien osittainen tuhoaminen) ja fistulaarisen tyypin (valtimo kulkee suoraan laskimoon, kapillaariverkko tuhoutuu kokonaan);
  • inaktiivinen - kapillaari (telangiectasias), laskimoinen, arteriovenous kavernoosinen.

Vaurio arvioidaan myös koon perusteella, vain vääristymäkelan halkaisija otetaan huomioon. Mitattaessa diagnooseja käytetään seuraavia AVM-nimiä:

  • mikromuodot - alle 10 mm;
  • pieni - 10 mm - 20 mm;
  • keskipitkä - 20 - 40 mm
  • suuri - 40-60 mm
  • jättiläinen - halkaisija yli 6 cm.

Vakavan verenvuodon ja siihen liittyvien peruuttamattomien komplikaatioiden estämiseksi on erittäin tärkeää tunnistaa ja poistaa painopiste lähitulevaisuudessa, ennen rakoa. Miksi? Selitys on paljon vakuuttavampi - tauon aikana kuolee liian suuri osa ihmisistä (jopa 75% potilaista) laajaan verenvuotoon verrattuna elämään.

On ymmärrettävä, että AVM: n suonet ovat liian alttiita läpimurtoille, koska ne ovat ehtyneet vakavasti epänormaalin rakenteen ja heikentyneen verenvirtauksen perusteella. Samanaikaisesti suuret epämuodostumat puristavat ja vahingoittavat ympäröivää aivokudosta, mikä on lisäuhka keskushermoston elinkelpoisuudelle. Siksi, jos diagnoosi vahvistetaan kliinisesti, sitä ei pitäisi lykätä hoidolla..

Menetelmät aivo-verisuonten epämuodostumien hoitamiseksi

Hoito käsittää verisuonivaurion täydellisen resektion tai täydellisen hävittämisen kirurgisesti. Näihin tarkoituksiin käytetään 3 tyyppiä huipputeknologiaoperaatioita: endovaskulaarinen hoito, stereotaktinen radiokirurgia, mikrokirurginen interventio.

  1. Endovaskulaarinen leikkaus. Menetelmä soveltuu syvien ja suurten muodostumien hoitamiseen. Interventio suoritetaan röntgenkontrollissa, anestesian hallinta on yleisanestesiaa. Tämä minimaalisesti invasiivinen taktiikka on usein hoidon alkuvaihe ennen tulevaa avointa leikkausta.
  • Ohut katetriputki viedään aivojen patologiseen osaan reisiluun kautta suonten läpi.
  • Asennetun johtimen läpi syötetään epämuodostuma-alueelle erityistä liima-ainetta, joka on samanlainen kuin polyuretaanivaahto.
  • Vaahtoavan koostumuksen omaava neurokirurgi tukkii sairastuneita alueita, ts. Se tromboi epänormaalisti kehittyneitä verisuonia pitäen samalla terveinä.
  • Embolisaation avulla voit "sammuttaa" patologisen punoksen aivojen verenkierron yleisestä järjestelmästä.
  • Leikkauksen päätyttyä potilas on yleensä 1-5 päivää paikallaan tarkkailussa.
  1. Stereotaktinen radiokirurgia. Terapeuttinen taktiikka, vaikka se liittyy angioneurokirurgiaan, ei ole traumaattinen. Tämä tarkoittaa, että viilloja, suonensisäisten koettimien käyttöönottoa ei tapahdu ollenkaan. Soveltuu pienten kokojen (enintään 3,5 cm) verisuonten epämuodostumien hoitoon tai kun painopiste sijaitsee aivojen toimimattomassa osassa.
  • Radiokirurgiaan sisältyy angioman tuhoaminen tyyppisillä kyber- tai gammaveitsillä.
  • Laitteet toimivat periaatteella kohdennetulla säteilyn aiheuttamalle poikkeavuudelle.
  • Säteet säteilevät eri puolilta ja yhtyvät vain yhdessä vaiheessa viallisella alueella, terveisiin rakenteisiin ei vaikuteta. Seurauksena on, että AVM-verisuonet sulautuvat, tarkennus vaimentuu.
  • Cyber- tai Gamma-veitsellä toimenpiteet ovat täysin kivuttomia; hoidon aikana potilas on tietoinen. Laitteet, joille sinun täytyy vain olla liikkumatta sohvalla (30 minuutista 1,5 tuntiin), muistuttavat perinteisiä tomografioita.
  • Kun käsitellään Gamma-veitsellä, päähän asetetaan erityinen kypärä ja se kiinnitetään jäykästi. Jotta kypärää käyttävä potilas ei tunteisi epämukavuutta, he tekevät pään paikallispuudutuksen pään yksittäisistä osista. Toiminta kyberveitsellä ei vaadi anestesiaa ja pään asettamista jäykkään rakenteeseen.
  • Sairaalahoito ei ole tarpeen. Mutta voi olla tarpeen käydä läpi useampi kuin yksi radiokirurgiaistunto GM AVM: n jäännösvaikutusten lopulliseksi poistamiseksi. Joskus hävitysprosessi kestää 2–4 vuotta.
  1. Suora mikrokirurginen poisto. Tämän diagnoosin omaava mikrokirurgia on ainoa menetelmä, jolla saadaan suurin mahdollinen mahdollisuus patologian parantamiseen radikaalisti, minimoiden uusiutumisriskit. Se on "kultastandardi" tämän taudin hoidossa solun pinnallisella lokalisoinnilla ja kompakteilla muodoilla.
  • Mikrokirurginen leikkaus ei ole täydellinen ilman tyypillistä kraniotomiaa; kallon taloudellinen aukko suoritetaan välttämättä aivojen peruskirurgisten toimenpiteiden suorittamiseksi.
  • Interventio tapahtuu yleisessä endotrakeaalisessa anestesiassa, raskaan rasitusasentoisen operatiivisen mikroskoopin ja ultraäänilaitteiden valvonnassa..
  • Veren erittymisen estämiseksi syöttövaltimon ja suonen kautta käytetään kaksisuuntaisen hyytymisen menetelmää, ts. Kauterisointi suoritetaan.
  • Edelleen, yhdessä lohkossa trepanaation ikkunan läpi, koko epämuodostuneen elimen yksivaiheinen leikkaus suoritetaan pienellä verenhukalla.
  • Kirurgisen istunnon lopussa kallon aukko suljetaan luun läpän päällä, ommel tehdään iholle.
  • Uutto on mahdollista noin 14 päivää leikkauksen jälkeen. Seuraavaksi sinun on jatkettava leikkauksen jälkeistä palautumista erikoistuneessa kuntoutuskeskuksessa. Kuntoutuksen kesto asetetaan yksilöllisesti.

Video avoimesta toiminnasta voidaan katsella linkistä: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Tietyissä tilanteissa on mahdotonta aloittaa suora mikrokirurgia heti suurten operatiivisten riskien takia, etenkin suurten AVM: ien kanssa. Tai toinen vaihtoehto: angioma korvataan stereotaksian tai katetrin embolisaation jälkeen vain osittain, mikä on erittäin huonoa. Siksi on joskus suositeltavaa viitata vaiheittaiseen hoitoon käyttämällä peräkkäistä yhdistelmää useista angioneurokirurgisista menetelmistä.

Missä on parempi käyttää ja toiminnan hinnat

Hyvin suunniteltu terapeuttisten toimien algoritmi auttaa poistamaan verisuonikonglomeraatin kokonaan uhraamatta elintärkeitä kudoksia. Hoidon riittävyys, ottaen huomioon yksilöllisyyden periaate, suojaa neurologisten poikkeavuuksien etenemiseltä, mahdollista varhaista uusiutumista kaikista siitä seuraavista seurauksista.

Jotta keskushermoston korkeinta elintä, joka vastaa monista kehon toiminnoista (motoriset kyvyt, muisti, ajattelu, puhe, haju, visio, kuulo jne.), Tulisi luottaa maailmanluokan neurokirurgien toimintaan. Lisäksi sairaala tulisi varustaa laajalla pohjalla korkean teknologian edistyksellisiä intraoperatiivisia laitteita.

Ulkomaissa, joissa neurokirurgia on erittäin kehittynyttä, palvelut ovat kalliita, mutta siellä, kuten sanotaan, potilaat palauttavat elämän. Aivokirurgian yhtä edistyneitä suosittuja alueita ovat Tšekin tasavalta, Israel ja Saksa. Tšekin klinikoilla arteriovenoosisten epämuodostumien sairaanhoito on alhaisinta. Tšekin neurokirurgien alhaiset kustannukset ja täydellinen pätevyys tekivät Tšekistä halutuimman määränpään. Venäjän ja Ukrainan potilaiden lisäksi myös Saksa, Israel ja muut maat pyrkivät pääsemään tähän valtioon. Ja lyhyesti hinnoista.